EXACERBACIÓN DE LA FPI

             (Este es un extracto de un curso y capítulo que está en realización)

             

             DEFINICIÓN

 La Exacerbación de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) supone un deterioro respiratorio agudo que es clínicamente relevante. 

En un principio había que descartar cualquier causa identificable, pero veremos que eso está puesto en duda, en cualquier caso si hay que descartar una serie de causas (por ejemplo la insuficiencia cardíaca) como se verá posteriormente.

IMPORTANCIA DE LAS EXACERBACIONES

La supervivencia media tras la exacerbación es de 3-4 meses y la mortalidad intrahospitalaria mayor del 50% por la insuficiencia respiratoria que se produce.

Además más del 46% de las muertes en FPI están precedidas por una exacerbación.

ETIOLOGÍA

Se sabe que tienen mayor riesgo los pacientes con :

1- Capacidad Vital Forzada (FVC) baja (enfermedad avanzada)

2- Disminución de la difusión (DLCO), test de la marcha, oxigenación basal e hipertensión pulmonar

3- Más jóvenes

            CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

            Se produciría un deterioro respiratorio agudo de menos de un mes de duración con alteraciones alveolares dispersas.

Los criterios serían:

-      Diagnóstico FPI (previo o simultáneo)

-      Disnea de menos de un mes de evolución

- TACAR con vidrio deslustrado bilateral y/o consolidaciones sobre patrón de NIU preexistente

-  Deterioro no explicado por sobrecarga hídrica o insuficiencia cardíaca

TRATAMIENTO

Se utilizan los cortoicoides con dosis de 250-1000 gramos/día durante 3 días, seguido de prednisona a 0,5 mg/kg/día.  No hay ensayos clínicos controlados y la evidencia científica para esta recomendación es débil.

El tratamiento paliativo es muy importante para el control de síntomas como la disnea y la tos..

Medidas preventivas son:

-    Uso de antifibróticos (pirfenidona o nintedanib)

-    Vacunación antigripal y antineumocócica

-    Tratamiento para el reflujo gastroesofágico.

-  Hábitos saludables (Evitar tabaco y polución, evitar exposiciones)

BIBLIOGRAFÍA

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-               Collard, H. R., Moore, B. B., Flaherty, K. R., Brown, K. K., Kaner, R. J., King Jr, T. E, et al.  (2007). Acute Exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med., 176(7), 636–43. http://doi.org/10.1164/rccm.200703-463PP

-               Raghu, G., Collard, H. R., Egan, J. J., Martinez, F. J., Behr, J., Brown, K. K., et al.(2011). An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 183(6), 788–824. http://doi.org/10.1164/rccm.2009-040GL

-               Xaubet, A., Ancochea, J., Bollo, E., Fernández-Fabrellas, E., Franquet, T., et al (2013). Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Arch Bronconeumol, 49(8), 343–353. http://doi.org/10.1016/j.arbres.2013.03.011

-               Collard, H. R., Ryerson, C. J., Corte, T. J., Jenkins, G., Kondoh, Y., Lederer, D. J., et al. (2016). Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis an international working group report. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 194(3), 265–275. http://doi.org/10.1164/rccm.201604-0801CI

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)

Rx tórax

Prevalencia 13/100000 en mujeres, 20/100000 en hombres.

Etiología desconocida. Fibrosis progresiva.

Es la más frec de las NII (neumopatía intersticial Idiopática), representa 50-60% de todas. Más frecuente en varones,fumadores en la 5ª década.

Acropaquias

CLINICA

Comienzo insidioso, disnea progresiva, tos improductiva.

Auscultación crepitantes 90%, acropaquias 50%. Síntomas o signos sistémicos deben hacer sospechar de diagnóstico alternativo.

Laboratorio: ANA o FR + en un 20%. , no hay nada específico aunque se están investigando biomarcadores.

BAL. Neutrofilia discreta+/- eosinofilia

DIAGNÓSTICO

A)    exclusión de otras entidades clínicas definidas .

B)     NIU en la biopsia pulmonar quirúrgica, en el TCAR o ambos.

Panalización

Valoración multidisciplinar mejora el diagnóstico.

Radiología: El patrón definitorio de NIU incluye  las alteraciones reticulares de predominio subpleural y basal con áreas de panalización, con o sin bronquiectasias de tracción. Datos inconsistentes: predominio en campos medios o superiores, predominio peribroncovascular, abundante vidrio deslustrado o micronódulos,quistes, mosaico,atrapamiento aéreo, broncograma aéreo.

Histología: compatible y ausencia datos inconsistentes: membranas hialinas,neumonía organizada, granulamos, inflamación alejada zonas panalización, hallazgos sugestivos de otras patologías.

Diagnostico diferencial: NINE, enfermedades tejido conectivo, asbesto, fármacos, neumopatía por hipersensibilidad, sarcoidosis avanzada. Pacientes añosos: inhalación tóxicos, enfermedad sistémica, RGE, enfermedad infecciosa residual, fármacos.

TTO?:

Se limita a dos fármacos: N-acetilcisteína y Pirfenidona, que todavía se están evaluando.

BRONQUITIS

Es una inflamación localizada en la mucosa respiratoria de la vía aérea central , los bronquios. Sobre todo ocurre en los meses fríos y un adulto puede tener 2-3 episodios al año.

SÍNTOMAS
Tos: se observa en el 100% de los casos, usualmente dura 2 semanas, pero en más del 25% puede durar hasta 8 semanas.
Producción de esputo: 90%
Disnea, sibilantes, roncus, dolor o picor tórax central, fiebre y malestar.

CAUSAS
Infecciones respiratorias (en sólo el 55% se puede detectar el agente causal): lo más frecuente virus respiratorios : Rhinocirus , adenovirus,echovirus,virus influenza y parainfluenza, enterovirus,coronavirus, Coxsackie, virus respiratorio sincitial. Bacterias. neumococo, Haemophilus influenzae, Moxarella Catarrhalis y atípicas (Mycoplasma, Chlamydia) y Bordetella Pertussis

PRONÓSTICO
La bronquitis aguda es una enfermedad autolimitada habitualmente. En algunos casos se desarrolla asma o síntomas de bronquitis crónica.

DIAGNÓSTICO
Clínico. Habitualmente no hay signos de gravedad. No son necesarias pruebas de laboratorio. Se puede plantear el cultivo de esputo para guiar la antibioterapia en casos severos.
El diagnóstico diferencial con neumonía, asma, bronquiectasias.

TRATAMIENTO
Sintomático. Dextrometorfano reduce la tos. Si hay disnea y pitos broncodilatadores. Antibioterapia sólo se recomienda en caso de fiebre y/o comorbilidades (cefalosporinas de segunda generación, aminopenicilinas).

Bronquitis crónica: es un concepto clínico, tos productiva durante 3 meses/año en 2 años consecutivos, en un paciente que se ha descartado otras causas. El tabaquismo es el principal factor de riesgo.

DAÑO PULMONAR AGUDO

El daño pulmonar agudo  es definido por el ratio PaO2/FiO2< ó = 300 mmHg, su manifestación más severa el síndrome de distress respiratorio agudo por un ratio < 200 mmHg, acompañados de infiltrados bilaterales en la radiografía. Se ha de excluir el fallo cardíaco. A las 24 horas debe persistir.

CAUSAS:
Daño pulmonar directo: neumonía, aspiración, inhalación de tóxicos, contusión, la ventilación mecánica...
Daño pulmonar indirecto: sepsis, pancreatitis, quemados, transfusiones masivas...

La mortalidad del cuadro es muy alta , de un 35-40%

FISIOPATOLOGÍA:
Se produce un incremento de la permeabilidad pulmonar capilar, esto produce un shunt derecha izquierda , por lo que baja la presión de oxígeno en sangre arterial.
Se ha divido en 3 fases:
1- Fase inflamatoria inicial (exudativa).
2- Fase fibroproliferativa
3- Fibrosis (fase final)

TRATAMIENTO
Las medidas son evitar el daño pulmonar, identificando las causas y evitando otras (aspiraciones, barotraumas, toxicidad por oxígeno, infecciones,,,).
Medidas de soporte cardiovascular, balance de fluidos,nutricional...
Mejorar la oxigenación mediante oxigenoterapia y ventilación mecánica, intentando no producir efectos iatrogénicos : disminuir volumen Tidal (6 ml/kg) e intentando disminuir la presión pico, a pesar de una hipercapnia asociada.
Tratamiento farmacológico: los corticoides, a pesar de su uso, muy extendido, no han demostrado justificación para un uso tan extendido. El óxido nítrico no ha demostrado efectividad.

WEB 2.0 Y MEDICINA: TWITTER

Microblogging

Permite enviar mensajes de 140 caracteres. Exige capacidad de síntesis,. Las posibilidades son el intercambio de opiniones, promoción, compartir aficiones, enlaces...

Permite enviar mensajes al público en general, a una red o a una persona.

En está plataforma puedes seguir a personas o instituciones de interés, puedes compartir información con tus propios seguidores, generando la información o Retwitteandola de la gente a la que sigues. Las personas o entidades concretas van precedidas de @ y los temas por  # ( a estos términos precedidos por la # se llaman Hashtag y pueden ser buscados con el motor de búsqueda). Los Hashtags son importantes porque sirven para determinar los “trending topics” o temas más buscados.

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TOS CRÓNICA: DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

Extraido de Archivos de Bronconeumología.

Diversos estudios han demostrado que la frecuencia, intensidad, temporalidad, expectoración, relación con comidas no guardan relación con la causa.

Se debe hacer atendiendo a la frecuencia etiológica y a los recursos diagnósticos, así se puede realizar en diferentes fases:

FASE I

Anamnesis: Características de la tos, síntomas que puedan orientar hacia otras enfermedades: pirosis, regurgitación, rinorrea, sibilancias, disnea, antecedentes psicológicos. La existencia de hábito tabáquico y fármacos (IECAS y Betabloqueantes).

Si no hay diagnóstico después de la anamnesis retirar tabaco y fármacos y esperar  4 semanas, realizar

-

-         Radiografía tórax y de senos paranasales.

-         Espirometría y prueba broncodilatadora

Si se llega al diagnóstico se pone el tratamiento adecuado. Si no se llega al diagnóstico o con el tratamiento no mejora vamos a la fase II

FASE II

1-     Valoración otorrinolaringológica especializada, con TAC craneal si debemos descartar sinusitis.

2-     Test de broncoprovocación (metacolina, histamina...). Esputos para ver eosinófilos. Con estas pruebas se verá si hay asma o bronquitis eosinofílica.

3-     pHmetría esofágica.

Si no hay diagnóstico pasa a fase III

FASE III : Causas infrecuentes:

1-     TAC torácica y fibrobroncoscopia: descarta neumopatías intersticiales , malformaciones, cuerpos extraños, tumores...

2-     Si , a pesar , de todo no hay diagnóstico considerar la tos psicógena.

TOS CRÓNICA: DEFINICIÓN, CAUSAS

Es un reflejo, en ocasiones voluntario, cuya finalidad es expulsar secreciones u otros materiales de las vías aéreas.  Hay que coordinar la inspiración, el cierre de la glotis, la espiración y apertura brusca

Ocasiona entre el 10-20 % de visitas médicas. Y tercera causa de consulta a especializada.

Crónica es cuando persiste más de 3 semanas y no está relacionada con un proceso agudo.

CAUSAS:

Las tres causas más frecuentes, y primeras a descartar, son: El reflujo gastroesofágico, el asma y el goteo postnasal. Aunque , por supuesto, hay que tener en cuenta el tabaco, los fármacos ( IECAS; betabolqueantes,..) enfermedades como la EPOC. También es frecuente, según las series, la bronquitis eosinofílica. Otras son: tumores, enfermedades intersticiales pulmonares, tos postinfecciosa (que puede durar mas de  8 semanas) y la causa psicológica. Hay un sin número de otras posibles causas menos frecuentes, entre las que se incluyen las de etiología otorrinolaringológica (pólipos nasales, alteraciones faringe, laringe, conducto auditivo...), arteritis temporal, inhalación objetos....

En un porcentaje elevado de los casos hay relacionadas dos o más causas en el proceso.