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| Rx tórax |
Etiología desconocida. Fibrosis progresiva.
Es la más frec de las NII (neumopatía intersticial Idiopática), representa 50-60% de todas. Más
frecuente en varones,fumadores en la 5ª década.
| Acropaquias |
Comienzo insidioso, disnea progresiva, tos improductiva.
Auscultación crepitantes 90%, acropaquias 50%. Síntomas o
signos sistémicos deben hacer sospechar de diagnóstico alternativo.
Laboratorio: ANA o FR + en un 20%. , no hay nada específico
aunque se están investigando biomarcadores.
BAL. Neutrofilia discreta+/- eosinofilia
DIAGNÓSTICO
A)
exclusión de otras entidades clínicas definidas .
B)
NIU en la biopsia pulmonar quirúrgica, en el TCAR o ambos.
| Panalización |
Valoración multidisciplinar mejora el diagnóstico.
Radiología: El patrón definitorio de NIU incluye las alteraciones reticulares de predominio
subpleural y basal con áreas de panalización, con o sin bronquiectasias de
tracción. Datos inconsistentes: predominio en campos medios o superiores,
predominio peribroncovascular, abundante vidrio deslustrado o micronódulos,quistes, mosaico,atrapamiento aéreo, broncograma aéreo.
Histología: compatible y ausencia datos inconsistentes:
membranas hialinas,neumonía organizada, granulamos, inflamación alejada zonas
panalización, hallazgos sugestivos de otras patologías.
Diagnostico diferencial: NINE, enfermedades tejido conectivo,
asbesto, fármacos, neumopatía por hipersensibilidad, sarcoidosis avanzada.
Pacientes añosos: inhalación tóxicos, enfermedad sistémica, RGE, enfermedad
infecciosa residual, fármacos.
TTO?:
Se limita a dos fármacos: N-acetilcisteína y Pirfenidona, que todavía se están evaluando.
