FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)

Rx tórax

Prevalencia 13/100000 en mujeres, 20/100000 en hombres.

Etiología desconocida. Fibrosis progresiva.

Es la más frec de las NII (neumopatía intersticial Idiopática), representa 50-60% de todas. Más frecuente en varones,fumadores en la 5ª década.

Acropaquias

CLINICA

Comienzo insidioso, disnea progresiva, tos improductiva.

Auscultación crepitantes 90%, acropaquias 50%. Síntomas o signos sistémicos deben hacer sospechar de diagnóstico alternativo.

Laboratorio: ANA o FR + en un 20%. , no hay nada específico aunque se están investigando biomarcadores.

BAL. Neutrofilia discreta+/- eosinofilia

DIAGNÓSTICO

A)    exclusión de otras entidades clínicas definidas .

B)     NIU en la biopsia pulmonar quirúrgica, en el TCAR o ambos.

Panalización

Valoración multidisciplinar mejora el diagnóstico.

Radiología: El patrón definitorio de NIU incluye  las alteraciones reticulares de predominio subpleural y basal con áreas de panalización, con o sin bronquiectasias de tracción. Datos inconsistentes: predominio en campos medios o superiores, predominio peribroncovascular, abundante vidrio deslustrado o micronódulos,quistes, mosaico,atrapamiento aéreo, broncograma aéreo.

Histología: compatible y ausencia datos inconsistentes: membranas hialinas,neumonía organizada, granulamos, inflamación alejada zonas panalización, hallazgos sugestivos de otras patologías.

Diagnostico diferencial: NINE, enfermedades tejido conectivo, asbesto, fármacos, neumopatía por hipersensibilidad, sarcoidosis avanzada. Pacientes añosos: inhalación tóxicos, enfermedad sistémica, RGE, enfermedad infecciosa residual, fármacos.

TTO?:

Se limita a dos fármacos: N-acetilcisteína y Pirfenidona, que todavía se están evaluando.